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幼年性息肉病最新研究进展

时间:2020-08-27 13:28 来源:互联网
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消化道息肉是儿童便血的主要原因。病理上息肉分为幼年性、腺瘤性、炎症性和增生性等四种。儿童消化道息肉90%以上为幼年性息肉(简称JP)。既往认为JP多为单发.且多位于直肠和乙状结肠。近10余年来随着纤维结肠镜的广泛应用,人们发现多发性息肉亦不在少数,而且可位于右半结肠。幼年性息肉病(简称JPS)即是以胃肠道多发性JP为特征的一种少见疾病。目前多数作者采用Jass等提出的诊断标准:结肠/直肠JP>5枚;全胃肠道有JP;不论JP数目,有JP5家庭史。

临床表现

JPS多见于儿童,其中以学龄前及学龄期儿童最多见,成人仅占15%.平均年龄6.2-7.3a。有些作者认为男女性别无明显差异,也有的作者认为男高于女。JPS分为三型:1.婴儿型JPS;2.结肠型JPS;3.胃肠道弥漫型JPS。婴儿型较少见。多在生后数周内出现症状,表现为粘液性腹泻、呕吐、便血,继发贫血及营养不良等,也可出现肠梗阻、直肠脱垂和肠套叠。如果不手术,常死于消化道出血、肠梗阻及腹泻引起的营养不良。多分布于末端回肠和结肠,少数病例胃、十二指肠和小肠也有。结肠型是JPS最常见的一种类型。息肉多位于结肠,症状主要是便血或粘液便及结肠息肉脱垂。胃肠道弥漫型的息肉分布于全消化道,往往以反复上消化道出血为主要症状。后二型大多数在10-20a内出现症状,15%可到成年期出现症状。部分可有反复腹痛,出血量大可继发贫血,但预后较婴儿型佳。

此外,文献报道JPS可并以下先天性畸形,如杵状指(趾)、肥大性肺性骨关节病(与肺动静脉瘦有关)、脑积水、唇裂、腭裂、先天性心脏病、肠旋转不良、隐睾和美克尔憩室等。然而,这些先天性畸形并不常见,一般JPS病人仅出现上述1-2种先天性异常。

关闭此页 (责任编辑:华仁)
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