关注EGPA罕见病提升嗜酸粒细胞增多相关性疾病诊治水平

　　嗜酸性肉芽肿性多血管炎，简称“EGPA”，是一种罕见的自身免疫性疾病。这是一种发病人数较少、群体小、社会对其关注度较低，对其认知水平也比较低的罕见病。EGPA发病的平均年龄在40-50岁，高峰年龄为30-40岁，男女均可能患病，这个年龄层的患者往往是家庭的支柱，疾病易复发加上激素、免疫抑制剂治疗的副作用，可能给患者、家庭及社会带来沉重的疾病负担。

　　近日，北京协和医院风湿免疫科主任医师、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心田新平，广州医科大学附属第一医院呼吸内科主任医师、国家呼吸医学中心张清玲做客“人民好医生”客户端直播间，针对EGPA的发病机制及诊断等话题与网友进行交流。

　　EGPA可造成全身脏器损害，需格外关注

　　田新平指出，EGPA会造成全身脏器损害。在临床指标中，表现为嗜酸粒细胞增多，它的初期病变可能累及全身脏器，包括皮肤、肌肉、关节等。比如在皮肤上，表现为有一些皮疹、结节，影响美观的同时也会引起疼痛、搔痒。此外，有些病人会出现鼻窦的症状，流鼻涕、鼻塞，有浓鼻涕、血鼻涕，有些病人会产生嗅觉减退甚至嗅觉丧失，有些病人会有中耳炎症状，并伴有耳鸣、听力下降。严重的会造成神经系统的损害，最常见的是有些病人会出现手麻、脚麻的情况，比较严重的病人会腕下垂、足下垂，是比较严重的神经系统的表现。总体来说，EGPA是一个累及全身的疾病，需要格外关注。

　　张清玲介绍，根据大部分文献及既往的研究提示，目前认为EGPA的发病机制，除遗传因素外，与鼻窦炎和哮喘等气道疾病造成的嗜酸粒细胞升高密切相关。也就是说，真菌的暴露感染可能会导致有气道疾病的患者早期出现嗜酸粒细胞的升高，从而进展为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

　　大众对EGPA认知度低，哮喘人群要警惕早期EGPA发生

　　EGPA患者目前的诊断现状如何？田新平介绍，EGPA是罕见病，大家对它的认知度较低，诊疗现状非常严峻。根据回顾性的研究来看，我国EGPA病人十年死亡率为40%，加上它的复发率处于高位状态，面临着严峻的现实和极大的挑战。

　　张清玲指出，在哮喘人群中，EGPA的发病率远远高于普通人群。患有哮喘及难治性哮喘的人群，如果在用了大剂量的吸入激素、口服激素后仍不能控制的，或者外周血嗜酸粒细胞超过5%的，需警惕EGPA的可能。当患者出现各种各样疾病症状变化或者功能改变时，比如说以前能够走一到二公里，最近发现走三四百米就呼吸困难，这时就要高度警惕，及早就诊。

　　推进EGPA规范诊治，保持健康生活方式很重要

　　谈及EGPA治疗的现状，张清玲说，自2018年以来，EGPA已经逐渐形成了规范的诊治。因为EGPA通常是以哮喘起病，呼吸功能的维持非常重要。对于经过治疗但呼吸系统症状仍难以缓解的EGPA患者，建议到呼吸科进行详细检查，还可以去目前在很多三甲医院开展的呼吸科、风湿科联合门诊来进行EGPA的定期随访与评估，配合医生制定个体化治疗的方案。

　　田新平认为，EGPA的治疗分两个阶段，第一个阶段是诱导环节，通过糖皮质激素和传统的免疫制剂等药物的使用让病人的病情得到缓解，消除可逆的症状。第二个阶段是在病情控制后，维持在一个稳定的状态，不再发生急性的复发造成更多的脏器损害。在这个过程中，有些病人在减激素的过程中会出现疾病复发，对病人的长期影响比较大。

　　从EGPA的预防和预后角度来说，张清玲强调，生活方式很重要，包括饮食、营养及适量的运动。由于很多EGPA的病人需要用到糖皮质激素，糖皮质激素所带来的影响就是骨质疏松、糖尿病和高血压的风险。其中，骨质疏松是中老年女性容易出现的一个并发症，由于雌激素分泌的减少，骨质疏松本来在中老年女性人群中就容易发生。患者除了富含钙离子的食物摄取，还需要多晒太阳，促进维生素D的生成，同时进行适量的锻炼。另外，还要注意提高睡眠质量，从而有利于免疫力恢复，提高对疾病的抵抗力。此外，要做到均衡饮食，保持消化道的正常功能，这也是不可缺少的一部分。

　　最后，张清玲指出，如果患上EGPA，不需要太恐慌，随着研究和药物领域的进展，目前已经有很好的药物可以控制EGPA的疾病进程，患者应做到规范评估，早就诊，积极配合医生进行规范治疗。（闫思瑾）